Malformaciones de Chiari : ¿Qué son?

Soy Enrico Balduini y hoy desde Fisioterapia NOVA quiero hablarles de las malformaciones de Arnold Chiari y entre ellas de la más comunemente diagnósticada: la malformación de Arnold Chiari tipo I.

Malformaciones de Arnold-Chiari

Las malformaciones de Chiari fueron descritas inicialmente por Hans Chiari en 1891. Consisten en una condición congénita caracterizada por una malformación anatómica de la base del cráneo que genera presión povocando una herniación  del cerebelo y el tronco cerebral a través del foramen magnum, en el canal espinal cervical. En otras palabras, el tejido cerebral se hernia en el canal medular y esto ocurre cuando parte del cráneo es anormalmente pequeño o deforme, genera presión en el cerebro y lo empuja hacia abajo. La malformación de Arnold Chiari tipo I se desarrolla durante el crecimiento del craneo y del cerebro. Como consecuencia la sintomatología y sus signos no suelen presentarse hasta la edad adulta.

Diagnóstico y Clasificación

Los médicos clasifican la malformación de Chiari en cuatro tipos, según la anatomía del tejido cerebral que se desplaza en el canal medular, y si se encuentran presentes anomalías en el desarrollo del cerebro o la columna vertebral.

 

  • Grado I: Desplazamiento hacia abajo de las amígdalas cerebelosas, reclutamiento de la fosa posterior y siringomielia (La siringomielia se asocia hasta en 75 a 85% de los casos a malformación de Arnold-Chiari tipo I. Morfológicamente se caracteriza por cavitación de las áreas centrales de la médula espinal con dilatación del canal central.)
  • Grado II: Asociado a mielomeningocele, desplazamiento de la médula, ventrículo IV y cerebelo, elongación de la protuberancia, ventrículo IV e hidrocefalia
  • Grado III: Disrafismo occipitocervical con herniación de la fosa posterior y tallo cerebral
  • Grado IV: Falla en el desarrollo de la fosa posterior, con malformaciones en el tallo y cerebro.

De estos el tipo I es el más frecuentemente diagnósticado en adultos . El diagnóstico radiológico de la malformación de Arnold-Chiari tipo I, siringomielia y el síndrome de ventrículo IV atrapado debe sospecharse en base a las manifestaciones clínicas, que dependerán de la extensión de involucro del bulbo raquídeo, cerebelo y nervios craneales bajos. La piedra angular en el diagnóstico es la resonancia magnética nuclear (RMN).

Aunque su origen suele ser congenito (como previamente dicho), puede presentarse como una forma adquirida en el contexto de infecciones o tumores de la fosa posterior.

 

Sintomatología

Muchas personas con malformaciones de Chiari no tienen signos ni síntomas. Cuando eso pasa, su afección se detecta al momento realizan pruebas para otros trastornos no relacionados. Sin embargo, clínicamente, dependendo del grado y de las estructuras afectadas (si hay o no siringomelia, malformaciones osea de la juntura craneocervical, hidrocele etc.) , puede causar varios problemas, como:

  • Signos de compresión de bulbo raquídeo, incluyendo migraña y otros tipos de cefalea primaria;
  • Mareo y desequilibrio;
  • Dolor de cuello;
  • Síntomas neurologicos de perdida de sensibilidad y fuerza de las extremidades y atrofía muscular;
  • Trastornos del sueño (apnea nocturna por ejemplo) por compresión en los núcleos respiratorios.

 

La aparición de los síntomas del síndrome de Chiari, cuando los hay, suele occurrir desde los 25 a los 45 años y suelen tener periodos de exacerbación y remisión.

 

Tratamiento

El tratamiento de la malformación de Chiari depende de la forma, la gravedad y los síntomas relacionados. Algunas opciones de tratamiento son controles habituales, medicamentos, cirugía (descompresión quirúrgica) y fisioterapia. En algunos casos, no es necesario ningún tratamiento. El objetivo principal de la fisioterapia en esta malformación es el mantenimiento de los rangos de movimiento del cuello del paciente y la contención de los síntomas de origén miofasciales.